_Jak se projevuje nemoc motýlích křídel

EB má několik forem. Jak se jednotlivé formy projevují?

Datum publikace: 04.03.2015
Jak se projevuje nemoc motýlích křídel

Nejzávažnější formou onemocnění je dystrofická forma EB, která se projevuje hned po narození dítěte. Při této formě mohou puchýře a rány vznikat již při silnějším dotyku i při láskyplném objetí nebo dokonce samovolně. Také švy a štítky na oblečení způsobují pacientům oděrky a puchýře. Rány často zabírají obrovskou plochu těla, např. celá záda. V nejzávažnějších případech dochází k jizvení kůže a k srůstům prstů na rukou i na nohou. Dochází tak ke ztrátě funkce ruky. Nemocní nemohou vykonávat řadu každodenních činností jako je odemykání dveří, otevření pet-lahve, zapnutí knoflíku, nakupování, domácí práce, příprava jídla, manipulace s drobnými předměty…

To vše velmi omezuje samostatnost nemocných v rámci sebeobsluhy a ve všech běžných aktivitách, a možnosti uplatnění se na trhu práce jsou u takto nemocných velmi malé.
Stejně jako kůže i sliznice pacientů jsou křehké a snadno zranitelné. Vzhledem k poškození jícnu jsou mnozí nuceni přijímat mixovanou a tekutou stravu. Nemocní s EB někdy nemohou spolknout ani vlastní slinu. Často trpí podvýživou. To je způsobeno také tím, že neustálé hojení ran na kůži je energeticky náročné a vyžaduje zvýšený přísun živin do těla. Hormonální vývoj lidí s EB bývá opožděn. Osobám s EB hrozí osteoporóza již v dospívání, mají potíže s vylučováním, krvetvorbou, vypadáváním vlasů a zubů, ztrátou nehtů,… 
 U lidí s dystrofickou formou EB je 70krát vyšší pravděpodobnost výskytu spinocelulárního karcinomu!
Nejvzácněji (asi v 9% případů v ČR) se vyskytuje junkční forma EB. Tato forma umí být velmi zákeřná. Kromě již výše popsaných potíží, mohou být postiženy i hlasivky, pacienti mívají problémy při mluvení a zastřený hlas. Nehty mají špatnou kvalitu a může dojít i k jejich ztrátě. Lidem s junkční EB vypadávají vlasy a zuby, ty mají také zvýšenou kazivost.
Simplex forma EB je nejčastější. Touto formou u nás trpí více než polovina nemocných s EB. Vyskytuje se ve dvou variantách – generalizovaná postihující kůži celého těla a lokalizovaná forma onemocnění, která bývá nejčastější. Tato forma má mírnější projevy. Puchýře se u pacientů vyskytují zejména na dlaních a ploskách nohou, ale mohou se vyskytnout i na jiných částech těla. I u této formy dochází k poraněním jícnu a sliznic a polykacím problémům. Nehty a zuby nemocných jsou rovněž postiženy.

Článek vznikl ve spolupráci s DEBRA ČR a MUDr. Hanou Bučkovou, PhD., primářkou Dětského kožního oddělení PEK FN Brno, koordinátorkou činnosti Klinického EB Centra.

Foto Debra

Diskuze ke článku
Vložit nový příspěvek